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医生答疑:浓缩胆汁综合征

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浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓综合征。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征是由什么原因引起的?

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

浓缩胆汁综合征主要临床表现

本综合征主要表现高度贫血和肝脾肿大,脐带血液直接胆红质超过1毫克/100毫升;黄疽在产后数分钟或数小时内发生,一般都在24小时内出现。黄疽轻重不等,与贫血严重程度不成正比,而在第三天后加重。贫血则在第1~2周后才加重。肝脾中等或著明肿大。尿胆红质阳性,大便呈陶土色,偶有紫癜和出血倾向。大约15%患儿虽有实验室证据而无临床症状;并可自然恢复。恢复期见网织红细胞增多。抗球蛋白试验(coombs试验)直接阳性且rh阳性。

浓缩胆汁综合征应该做哪些检查?

尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。

浓缩胆汁综合征容易与哪些疾病混淆?

本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

浓缩胆汁综合征应该如何预防?

本病主要是rh不合或ab血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检

 

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